Fotosensibilidad en la Infancia (Parte 1)

Dr. Francisco González OteroHospital Universitario de Caracas

El sol emite radiación electromagnética que se clasifican según la longitud de onda en : radiación ultravioleta (UV) , luz visible y el espectro de infrarrojos.

La profundidad de penetración de la radiación UV en la piel depende de la longitud de onda. La longitud de onda más larga UVA llega hasta la dermis reticular, mientras que la longitud de onda de la luz UVB solo llega hasta la epidermis.

A pesar de que sólo una pequeña porción de la radiación UV llega a la superficie terrestre , entre el 2% a 3% , son capaces de inducir efectos fisiológico y/o patológicos sobre el individuo

Las Fotodermatosis se relacionan con diferentes radiaciones que incluyen : UVA, UVB ó luz visible. La luz visible se relaciona sobre todo con las fotodermatosis relacionadas con drogas.

Fotosensibilidad se define como una reacción anormal de la piel a una exposición ¨normal ¨ a la radiación UV o luz visible. Las fotodermatosis son enfermedades que pueden estar producidas o agravadas por energía lumínica. La mayoría de las enfermedades causadas o agravadas por la luz se deben con mayor frecuencia a la luz ultravioleta.

Fotodermatosis. Epidemiología.

La incidencia de fotodermatosis en la población pediátrica es mucho menor que en adultos. Las patologías por fotosensibilidad en niños abarca una grupo diverso de enfermedades; muchos de ellos son el resultado de defectos genéticos o metabólicos, y otros pueden indicar una enfermedad sistémica subyacente.

No existen muchos trabajos epidemiológicos ; en 1981 Jansen reporta que el 25% de las fotodermatosis se presentan antes de los 15 años de edad . En todos los trabajos revisados se reporta la Erupción Polimorfa a la luz como la patología mas frecuente , hasta un 82% de los casos y después las patologías varían de acuerdo al lugar en donde se realizó el trabajo , así en unos las Porfirias, otros , con el Xeroderma Pigmentoso y en otros la asociación con dermatitis atópica o Lupus cutáneo. Tabla II

Fotosensibilidad en un niño se debe sospechar si el paciente desarrolla una erupción cutánea , de expresión clínica variable, después de la exposición al sol y localizadas predominantemente en áreas expuestas al sol (cara, la V del cuello, y las superficies dorsales de las manos y brazos).

Las enfermedades por fotosensibilidad en los niños pueden ser clasificadas en 4 categorías principales: (1) fotodermatosis Primarias ó idiopáticas, (2) fotodermatosis inducidas por drogas ó productos químicos, (3) fotodermatosis hereditarias, y (4) dermatosis fotoagravadas (TablaIII) .

A. Fotodermatosis Primarias ó Idiopáticas

A.1 Erupción Polimorfa a la Luz

Es la causa mas frecuente de Fotodermatosis idiopáticas en la infancia , caracterizada por la aparición de lesiones de morfología variable , pruriginosas e intermitente, inducida por rayos UV, en donde el antecedente genético es importante.

Epidemiología : Está íntimamente relacionada con la latitud y se observa en todas las razas ; El inicio es casi siempre entre la segunda y tercera década de la vida. y Horkay y Jansen reportan que un 10 % inicia antes de los 14 años y 4 % antes de los 5 años , en Finlandia reportan el 25% inician antes de los 15 años. Un 50 % tienen historia familiar .

Clínica : es una enfermedad que cursa por brotes; su inicio es abrupto y su duración es de pocos días (1 a 6) , aunque depende de la persistencia de la exposición solar . El tiempo necesario para desencadenar la erupción es variable de minutos a horas y en países ecuatoriales se puede presentar durante todo el año y en los demás países predomina en verano. Las longitudes de onda que la desencadenan son : UVB, UVA y Luz visible

Las lesiones tienen morfología variable desde : pápulas eritematosas, vesículas, pápulo vesículas,, nódulos o placas pero siempre se presenta en el mismo individuo con un patrón único, son simétricas y no dejan cicatriz residual; puede acompañarse de prurito o ardor.

Su localización predomina en áreas expuestas a la luz sobre todo : V del cuello, brazos y piernas , pero en niños también en cara y pabellones auriculares . El fenómeno de tolerancia ó desensibilización, denominado ‘hardening phenomenon’ ocurre en estos pacientes con mejoría de los brotes al fin de la primavera ó verano .

La Erupción juvenil primaveral (JSE) es considerado por muchos como parte del espectro de la EPL

La histopatología no es específica ; hallazgos frecuentes son : Edema en dermis superior con infiltrado perivascular e intersticial en dermis superior y media . Puede presentarse espongiosis, disqueratosis o vacuolización de la capa basal. La inmunofluorescencia directa es negativa .

Patogenia :

Uno de los mecanismos patogénicos que la explica es una respuesta de hipersensibilidad retardada a antígenos endógenos cutáneos foto inducidos. Estos pacientes con EPL son menos propensos a la foto - inmunosupresión lo que conlleva a una mejor respuesta a nuevos antígenos cutáneos generados después de la exposición solar, explicando el porque mejoran con el tiempo o terapia de desensibilización

Diagnóstico: se basa en la historia , manifestaciones clínicas y fenómeno de tolerancia; cuando es posible el Fototest confirma el diagnóstico si es positivo pero si es negativo no lo excluye.

Tratamiento

1. Profilaxis : evitando la exposición solar, ropas o protectores con actividad contra UVA, UVB y que contengan pantalla física
2. Antihistamínicos
3. En los brotes leves a moderados se utilizan esteroides tópicos . Si el brote es mayor o si se van a exponer e forma intensa se pudiera utilizar un ciclo de esteroides sistémicos en forma preventiva con prednisona 0,5 /kg por 5 días
4. Fototerapia profiláctica al inicio de la temporada por algunas semanas puede prevenir os brotes. Si bien en adultos se prefiere utilizar PUVA e niños se aconseja desensibilizar con UV-B (311 nm), aunque las experiencias son escasas.
5. Otras alternativas son : 0.25% alfa-glucosyl rutin (flavonoid) 0.25% alfa-glucosyl rutin (flavonoid) and Vitamina E usados previo a le exposición solar reducen la incidencia y severeidad de las lesiones
6. Hydroxicloroquina a dosis de 5–7 mg/kg casos recalcitrantes se puede usar Azatioprine : 0.8–2.5 mg/kg/ x 3 meses ; también ha sido reportada la Nicotinamida

A.2 Urticaria Solar

Definición La Urticaria Solar es una forma infrecuente de urticaria crónica en la infancia que pertenece al grupo de las urticarias físicas.

El tiempo de duración es variable ,pero puede durar varios años

Clínica.

Posterior a la exposición solar aparecen habones eritematosos pruriginosas que desaparecen rápidamente , localizados a predominio de áreas expuestas, incluyendo la cara . La mayoría de los pacientes son sensibles a un amplio espectro de radiaciones, incluyendo la RUV y la luz visible.

Diagnóstico. Es eminentemente clínico : si bien otras fotodermatosis pueden presentar habones , el inicio casi inmediato de las lesiones , la breve duración y la localización son factores importantes en US; la cara se afecta mas frecuentemente que en EPL.

Tratamiento. 1. Evitar los desencadenantes. 2, Fotoprotección adecuada. 3. Antihistamínicos. 4.Esteroides tópicos. Otros en casos resistentes muy raros en niños

A.3 Prurigo Actínico

Definición: El prurigo solar o actínico (PA) es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta la piel, mucosa labial y conjuntival, debido a una respuesta anormal de la piel a la luz solar, particularmente a la UVA y UVB, aunque la luz visible (400 a 700nm) juega también un papel importante; sin embargo, hay estudios que sugieren mayor hipersensibilidad a la UVA que UVB.

Historia. El primer reporte fue hecho en 1952 por López González en Argentina. Luego se describe en México en 1954 por Escalona y col., posteriormente en los indios Navajo a fines de los cincuenta, en 1960 en los indios Chippewa (Minnesota, EEUU) y en otros amerindios de Oklahoma, Canadá, Centroamérica y Sur América. En 1961 el Dr. Fabio Londoño de Colombia le da el nombre de prurigo actínico.

Epidemiología : Es mas frecuente observado en niñas menores de 10 años y puede resolverse en la etapa adulta.

Afecta principalmente a la población mestiza que predomina en México, Guatemala, Honduras, Colombia, Ecuador, Perú, Bolivia y Argentina, y en algunas comunidades indígenas de Norte América y Canadá. La severidad de la enfermedad es dependiente de la altitud, a mayor altitud mayor intensidad de radiación. El PA se ha encontrado en regiones cuya altitud se encuentra por encima de los 1000 mt, como son los habitantes de la cordillera de los Andes.

 Clínica : La enfermedad aparece horas o días después de la exposición solar . Las lesiones se presentan inicialmente :

1. como pápulas ó nódulos escoriados, que se infectan secundariamente; se forman costras con posterior hipopigmentación, áreas liquenificadas y cicatrización.
2. Las lesiones predominan en áreas expuestas al sol , tales como la cara, en mejillas y punta nasal y zonas cubiertas el brazos y glúteos.
3. Queilitis con edema, descamación, costras , ulceras, cicatrices sobre todo en labio inferior
4. Conjuntivitis con hiperemia conjuntival, posterior pigmentación, y pseudoterigión, fotofobia y epifora

Histopatología no es específica ; hallazgos frecuentes son : Edema en dermis superior con infiltrado perivascular e intersticial en dermis superior y media . Puede presentarse espongiosis, disqueratosis o vacuolización de la capa basal. La inmunofluorescencia directa es negativa .

Patogenia :

Prurigo Actínico está asociado con HLA-DR4 DRB1*0407 en el 60 % de los casos y con HLA DRB1*0401 en el 20 % de los casos, en América, Europa y Canadá, ; estos hallazgos no se encuentran en la Erupción Polimorfa a la Luz ,, lo que sugiere que el HLA-DR4 (DRB1*0407) podría ser utilizado como marcador para distinguir las dos enfermedades.

Asociaciones con otros HLA se han encontrado en diferentes regiones ,de acuerdo a los diferentes países , tales como HLAA28, HLA-B39, HLA-A24 y HLA-Cw49; estos 2 últimos reportados en Colombia

Diagnóstico : 1. Historia Familiar de la entidad 2. Edad de inicio en la infancia , aunque pueden aparecer en la 2 década de la vida, manifestaciones clínicas persistente durante todo el tiempo carácter crónico de la enfermedad , prurito y localización en áreas expuestas y no expuestas a la luz

Diagnóstico diferencial :

1.Dermatitis atópica 2. Prurigo por insectos 3. Erupción polimorfa a la Luz: no es familiar, 4. Hidroa vacciniforme. 5. Dermatitis crónica actínica.

Tratamiento

1. Profilaxis : evitando la exposición solar, ropas o protectores con actividad contra UVA, UVB y que contengan pantalla física
2. Talidomida50 a 100 mg/d / Lenalidomide.
3. Antihistamínicos, esteroides tópicos, emolientes, antibióticos
4. Brote : esteroides sistémicos en forma preventiva con prednisona 0,5 /kg por 5 días
5. Ciclosporina 2 % en gotas : conjuntivitis
6. PUVA o UVB profiláctica pueden ser de ayuda

A.4 Hidroa Vacciniforme

Definición :

Fotodermatosis crónica idiopática rara , de causa desconocida , caracterizada por la presencia de vesículas recurrentes localizadas en áreas expuestas al sol, principalmente en cara, son simétricas , que al remitir dejan cicatrices varioliformes.

Epidemiología

Es una dermatosis rara : 3 casos por millón de personas. Las primeras manifestaciones comienzan en la infancia entre los 3 y 15 años y generalmente remite en la adolescencia ; es mas frecuente en varones y predomina en fototipos de piel clara I-IIII. La erupción cursa por brotes intermitentes y se exacerba o aparece en verano .

Un pequeño porcentaje tiene historia familiar de Hidroa Vacciniforme

• Patogénesis.

La patogénesis de HV no está bien definida , aunque es evidente su relación con la exposición solar sobre todo con la exposición a UVA, pero el mecanismo etiopatogénico es desconocido.

Cuando es posible se realiza el test de provocación sobre un área de 2.5 cm2 en antebrazo o tronco con 15 a 30 J/cm2 por tres días consecutivos, y se realiza la lectura de la prueba a las 7, 24 y 72 horas, interpretándose como positiva si se generan lesiones pápulo vesiculares.

Iwatsukis y col reportan la asociación entre HV e infección por virus de Epstein Barr

Señalamos que en algunos casos se han reportado casos en gemelos, por lo cual se sospecha de que en algunos casos hay un componente genético

Clínica : en la Hidroa vaccioniforme la erupción es temprana y aparece 30 minutos a 2 horas después de la exposición solar . Las lesiones se presentan inicialmente :

1. máculas , pápulas y vesículas sobre base eritematosa, pruriginosas o urente, a veces dolorosas; se erosionan y forman costras hemorrágicas o necróticas , que a curar dejan cicatriz atrófica profunda de aspecto en sacabocado, similar a las secuelas de la viruela de ahí el nombre de ¨ cicatriz varioliforme ¨ .

Las lesiones predominan en áreas expuestas al sol , tales como la cara, pabellones auriculares, V del cuello dorso de manos y antebrazos . Pueden presentar Queilitis y/o Conjuntivitis e incluso están descritos aislados casos con Uveítis. En los casos muy severos con edema facial síntomas constitucionales y hepato esplenomegalia debe buscarse asociación con trastornos linfoproliferativos -

Histopatología no es específica ; En las lesiones tempranas se observan Vesículas intraepidérmicas y subepidérmicas, con queratinocitos necróticos. En dermis se observa denso infiltrado inflamatorio, así como las hemorragias y trombosis de los vasos. En las lesiones tardías los hallazgos son : necrosis epidérmica y en dermis subyacente con Infiltrado linfociticos difuso en dermis superficial. La inmunofluorescencia directa es negativa .

Diagnóstico : 1. Cínica 2. Histología 3. La prueba de provocación con UVA .

Diagnóstico diferencial:

1. Protoporfiria Eritropoyética 2. Erupción Polimorfa a La Luz 3. Prúrigo Actínico 4. Infección Por Virus Herpes 5. Enfermedad de Hartnup 6. Lupus Eritematoso Ampollar,

Tratamiento

1. Profilaxis : evitando la exposición solar, ropas o protectores con actividad contra UVA, UVB y que contengan pantalla física : 60 %
2. Profilaxis con UVB : 3 /semana en verano
3. Talidomida50 a 100 mg/d
4. Aceites de pescado ricos en omega-3, beta-caroteno y cantaxantina han sido utilizados.
5. Otras terapias que se han utilizado con éxito variable incluyen la talidomida, azatioprina y ciclosporina

B. Fotodermatosis inducidas por drogas ó productos químicos

B.1 Fotosensibilidad Por Agentes Exógenos

La frecuencia de las fotodermatosis por sensibilizadores exógenos es muy rara en edad pediátrica . La radiación implicada en la reacción casi siempre en UVA . Pueden clasificarse en reacciones la fototóxicas y fotoalérgicas.