Fotosensibilidad en la Infancia (Parte 2)

Dr. Francisco González OteroHospital Universitario de Caracas

B. Fotodermatosis Agravadas
Las dermatosis fotoagravadas constituyen un grupo de enfermedades bien definidas pero con mecanismos fisiopatológicos poco conocidos

B.1 Dermatitis atópica.

Definición: La fotosensibilidad en la dermatitis atópica es bien conocido pero un fenómeno mal caracterizado, reportándose casos asociados a EPL, aunque nosotros no lo hemos visto en nuestros pacientes.

Epidemiologia: la fotosensibilidad en niños se encuentra en aproximadamente el3%de los pacientes con DA, la mayoría son femeninos, en adultos es mas frecuente.

Patogenia: La fotosensibilidad en pacientes con AD se puede presentar bajo 2patrones clínicos:

1) DA indistinguible por fototest: en pacientes con DAfotosensiblepresentan eritema a una dosis mínima UVB y /o UVA.. quizás la forma mas frecuente. Se hace evidente por la exacerbación de las lesiones posterior a la exposición solar; esto lo vemos mas en adultos que en pacientes pediátricos.

2) Erupción polimorfa a la luz con DA debe ser considerado cuando los pacientes tienen eritema a dosis normales y desarrollan lesiones en piel después de la exposición la radiación UV

Estos dos patrones de reacción fueron descritos por primera en los niños con AD por Frain-Bell.

B2.Enfermedadde Darier

Definición: Enfermedad de Darier(DD) puede ser exacerbada por diferentes factores, tales como la radiación UVB, calor, la fricción e infección.

Patogenia:La ATP2A2gen que codifica el retículo sarcoplásmico / endoplásmicoCA21-ATPase 2 (SERCA2) es el gen responsable de DD. Se ha informado más de130mutacionesATP2A2 en pacientesDD, lamayoríade los cualesdifieren defamiliaen familia.

B.3 Dermatomiositis juvenil

Definición: La dermatomiositis juvenil(DMJ) es una condición raraautoinmune quese caracteriza principalmente por debilidadmuscular proximaly característicascutáneas,pero también puedeser una enfermedadmultiorgánicasistémica.

Epidemiologia:Siendo la idiopática juvenil la mas frecuente de las miopatías inflamatorias, con una incidencia de 2 a 4 casos por cada 1,000,000.

Patogenia: La fotosensibilidad es claramente un parte de la dermatomiositis, pero sigue siendo la patogénesis desconocido. Se ha postulado que es similar a la observada en el lupus eritematoso (LE) .En general, en comparación con la enfermedad en adultos, los niños con DMJ tienen más vasculopatía y una mayor probabilidad de calcinosis, periungual y gingival telangectasias, y ulceración, pero tienen una mejores resultados a largo plazo con mejor sobrevida

Lupus eritematoso y el lupus neonatal eritematoso

Existe una clara relación entre la radiación ultravioleta (RUV) y las manifestaciones clínicas de pacientes con lupus eritematoso. La RUV puede inducir o exacerbar las lesiones cutáneas y sistémicas manifestaciones asociadas con las enfermedades de la LE.

Definición: El Colegio Americano de Reumatología define fotosensibilidad en los criterios para el diagnóstico de LE sistémico (LES), como “reacción inusual de la piel a la exposición dela luz solar por antecedente del paciente o de la observación del médico''. Esta definición es bastante amplia, incluyendo tanto la percepción subjetiva de los síntomas y la clínica reacción aparente a los rayos UV, por lo que la prevalencia de fotosensibilidad es muy variable. Además, la historia de los pacientes con LE correlaciona pobremente con la presencia o ausencia de fotosensibilidad a causa de una temporizado intervalo entre la exposición UV y el exacerbación de la piel lesiones.

Puede ser que sea difícil para los pacientes con LE vincular la exposición al sol con la lesiones en piel. Las pruebas de foto-provocación son un método fiable para diagnosticar la fotosensibilidad.

Epidemiologia: De acuerdo con el American College of Reumatología definición de fotosensibilidad, varía entre el 57% a 73% de los pacientes con LES, 50% a 90% con LE cutáneo subagudo (LECS), aproximadamente el 50% con discoide LE (DLE), y casi todos con LE túmido LE (LET) son fotosensibles.

Sin embargo, la prevalencia de fotosensibilidad evaluada por provocación de fototest varía con un rango de 10% a 74% para el LES, 50% a 100% para SCLE, el 16% a 64% para DLE, y el 76% al 81% para LET.

Patogenia: La patogénesis de la fotosensibilidad en LE no se ha entendido completamente. La mayoría de los pacientes reaccionan a ambas longitudes de onda UVA y UVB. Lehmann et al, encontraron que una reacción anormal de lesiones LE estaba en el intervalo UVB, en 33% de los pacientes, en el 14% UVA y UVB y UVA, tanto en 53%.

Una de las señales de identidad de LE cutáneo es la presencia de un mayor número de células apoptóticas en la piel lesionada. La producción anormal o anormal de aclaramiento posterior a la inducción con RUV por las células apoptóticas que pueden causarmayor concentración de antígenos. Esto permiteya sea la apoptosis o el acceso células necrótica al complejo mayor de histocompatibilidad clase I y II, mediante una población de células presentadoras de antígenoque en presencia de señales coestimuladoras yen huéspedes susceptibles, pueden iniciar una respuesta de inmunodeficiencia primaria conduciendo a autoinmunidad.

B.4 LE neonatal (NLE)

Definición: es una rara enfermedad inmunomediada causada por la transferencia transplacentariade anticuerpos IgG materna anti-Ro/SSA y anti-La/SSB.

Clínica: los rasgos clínicos característicos de este subtipo son erupción no lineal transitoria y bloqueo cardíaco congénito (BCC), pero también puede haberanormalidades hematológicas y disfunción hepatobiliar.

Las lesiones cutáneas, hematológicas, y anomalías hepáticas son transitorios,limpieza de los 6 meses de edad. Sin embargo, el BCC espermanente y requiere un marcapasos en muchos casos. Los hallazgos cutáneos pueden ser la primera manifestación y se producen en aproximadamente el 50% de los pacientes. Generalmente se presentan dentro de un par de semanas después del nacimiento.Las erupciones de la piel clínica e histológicamente se asemejanSCLE y comúnmente se encuentra en la zonas periorbital y foto expuestas, especialmenteen la cabeza y el cuello. La exposición al sol no esun requisito previo para la erupción, sin embargo, la luz del solpueden iniciar o agravar la erupción.

Tratamiento: Las lesiones cutáneas deben ser tratadas evitando la luz del soly el uso prudente de los corticosteroides tópicos.

B.5Pelagra

Definición: La pelagra es una enfermedad sistémica causada por una deficiencia celular de niacina, que se manifiesta clínicamentepor la 4 D: Dermatitis fotosensible, Diarrea,Demencia y muerte(Death).

La pelagra es la última etapa degrave de la deficiencia de niacina (vitaminB3).

Epidemiologia: La pelagra es rara en los países desarrollados. Segúnlos datos de salud de la Organización a partir de 2004 confirman quepelagra sigue siendo un problema de salud algunas partes de los países en desarrollo.

Patogenia: La pelagra se puede dividir en:

1) Forma primaria, causada por la ingesta inadecuada del ácido nicotínico y/o triptófano

2) Forma secundaria, condición resultante que interfiere con absorción y / o procesamiento de la niacina.

También se observa enindividuos desnutridos, los adolescentes con anorexia nerviosa, niños con síndromes de malabsorción, y personas que mantiene dietas altas en maíz. También se ha asociado algunosfármacos, tales como isoniazida, 6-mercaptopurina, 5 -fluorouracilo, cloranfenicol, fenitoína, etionamida,y azatioprina .

La mecanismo patogénico de fotosensibilidad en la pelagra sigue siendo poco claro. Existen cuatro teorías propuestas:

(1) Cutánea: Deficiencia en ácido urocánico

(2) Acumulación de ácido quinurénico

(3) La deficiencia denicotinamidaadeninadinucleótido/nicotinamidaadeninadinucleótido fosfato

(4) Porfirina poralteración delmetabolismo.

La exposición alos rayos UVA, UVB, yluz visible pueden inducirfotosensibilidad enpelagra.

Clínica: Cambios en la pielpatognomónicosuelen serprecedidos pordebilidad,pérdidade apetito, dolorabdominal, y la depresión. Los más característicoclínicamente esdermatitis la en zonasexpuesta.El comienzo puede serasintomático opruriginoso, con lesiones eritematosas simétricas, máculasescamosas enzonas expuestasa la luz solar, calor, fricción o presión, los cuales incluyen la cara, el cuello, la parte dorsal delas manos, los brazos, y los pies, la región inguinaly, particularmente enlactantes y niñospequeños,elárea del pañal.

Lesionesconsisten enplacas eritematosasbienmarginadas con descamaciónsuperficial;ampollaspueden aparecervariosdíasdespués de la aparicióndeeritemaenalgunos pacientes. Las erupcionesevolucionan hacia placas,eritemato pigmentadas descamativas, y en última instanciafisurada, atrófica yprofundamente pigmentada.

La dermatitis que aparece en la parte inferior del cuello,se conoce comocollaretede Casal.

En un terciode los pacientes, lalabios, lengua y mucosa oralestán involucrados, lo que resulta en las fisurasy úlcerasdolorosas. Úlcerasaftosas, fisuración yqueilitisangularson también comunes.Lalengua eshipertrófica conpielesseudomembrana, erosiones, enrojecimiento, hinchazón y, en ocasiones, se oscureció(los llamadoslengua negra); más tarde, se vuelve atrófica.

Manifestacionesneuropsiquiátricasincluyen dolor de cabeza, irritabilidad, falta de concentración, ansiedad, delirios, alucinaciones, estupor, apatía, psicomotor malestar, fotofobia, temblor, ataxia, paresia espástica, fatiga, depresión, delirio, demencia, posterolateraldegeneración de la médulaespinal, ypiramidal y afectación de los nerviosperiféricos.

En el tractogastrointestinalpuede causarfalta de apetito, náuseas, vómitos, ydolorabdominal. La diarrea ygastritisocurrir en aproximadamente el50% de los pacientes conpelagra.

Laboratorio: Puede revelaranemia, hipoproteinemia, hipercalcemiae hipofosfatemia. Las mediciones dela excreción urinaria deN1metilnicotinamiday /opiridona (metabolitos de niacina) son útiles.

Tratamiento: consisteuna dieta alta enproteínayácido nicotínico o nicotinamida en dosis de 100a 400 mg pordíacomplementado por la vitaminaBcompleja.Reposo en camay evitar el sol, lo cual serecomienda en pacientes graves y conenfermedad activa. Se debe manteneruna buena dieta hasta la recuperacióncompleta.La enfermedad tiende aser progresivay, sino se trata,puedeeventualmenteen muertedentro de unperiodo de varios años.